WanKeeKim,MD,etal.ThefateofunrepairedchronictypeAaorticdissection.TheJournalofThoracicandCardiovascularSurgery
译者：中医院宋剑
摘要
背景：
目前的指南并不认为慢性A型主动脉夹层需要进行预防性主动脉修复手术，但认为主动脉直径达到55mm为手术指征。
方法：
从数据库中，我们检索了从年到年确诊为慢性A型主动脉夹层，但当时未立即进行手术修复的患者共82例。随访主要事件为主动脉破裂和猝死等不良事件的综合结果，把在随访期间转为进行选择性主动脉手术定义为不良事件的竞争风险。
结果：
基线数据中最大主动脉直径的中位值为55.2mm。在为期中位随访77.1个月的过程中，发生了19例不良事件，9例患者途中接受了选择性主动脉修复。通过多变量竞争风险分析中发现基线主动脉直径和年龄是发生主动脉不良事件的重要独立因素。主动脉直径为50mm、60mm和70mm的患者在5年内发生主动脉事件的估算几率分别为12.0%、19.4%和29.7%，在一定的主动脉直径范围内，随着年龄的增加，主动脉不良事件的发生率也随之增加。
结论：
在最初没有接受手术修复的慢性A型主动脉夹层患者中，即使主动脉直径小于55mm，主动脉不良事件也并不罕见。这一结果提示可能需要降低慢性A型主动脉夹层的主动脉直径手术指征。
正文图表展示
主动脉基线直径＜55mm时，5年的累积主动脉不良事件发生率为27.8%；主动脉基线直径≥55mm时，5年的累积主动脉不良事件发生率为9%；
图为对不同主动脉基线直径患者（未行手术治疗）预测3年、5年、10年的主动脉不良事件发生率，其中在5年时，主动脉直径为50mm的风险为13.3%，55mm的为14.9%，60mm的为16.8%。
对未行手术治疗的患者进行5年的主动脉不良事件发生率进行预测，发现其风险取决于年龄和基线主动脉直径大小，年龄越大、主动脉直径越大，其风险越高。
对不同主动脉指数模型的预测进行评价；A：最大主动脉直径预测模型，B：耶鲁指数（最大主动脉直径/体表面积，cm/㎡）；C：斯文森指数（最大主动脉横截面积/身高，c㎡/m）；D：指数面积模型（最大主动脉横截面积/体表面积，c㎡/㎡）
讨论
众所周知，主动脉夹层累及升主动脉在急性期是一个灾难性的疾病。早期研究中发现如果不进行手术治疗，起病前2周的死亡率约为57%-74%。然而，2周过后其死亡率似乎明显低于急性期。基于这些研究，主动脉夹层的急性期在传统上被定义为症状出现后14天内。因此，急性A型主动脉夹层患者均应接受急症手术治疗。当然目前大多数急性A型AD患者也都及时接受了手术治疗。然而只有小部分A型主动脉夹层患者由于种种原因在急性期未接受手术治疗而存活到慢性期，所以对于研究慢性A型AD自然病程的资料比较缺乏。年，耶鲁大学研究小组在研究中对15名患有急性A型AD的患者进行了保守药物治疗，并对其进行为期中位20.2个月的随访。研究中显示的院内死亡率为20%，然而并没有给出长期的随访结果。而在年，Masuda团队进行了另一项研究，评估了主动脉夹层（无论何种分型）保守药物治疗的远期效果。他们把整个主动脉夹层疾病作为一个整体进行评估，而不是仅对慢性A型AD这一亚型的自然病程进行评估，他们提出A型AD是不良预后的危险因素。因此，对慢性A型AD的自然发展还没有研究得比较透彻。由于相关资料的缺乏和以往研究的局限性，我们对患有慢性A型AD患者进行分析研究，试着了解它的自然病程，并为确定最佳手术治疗时机提供一定的证据。
之前的研究发现，主动脉直径是胸主动脉瘤患者发生主动脉夹层或主动脉破裂的重要危险因素。基于这些研究，目前的指南认为主动脉直径大于等于5.5mm是无症状主动脉瘤患者接受手术治疗的指征，但并不区分患者是慢性夹层动脉瘤还是慢性非夹层动脉瘤，也不考虑夹层的位置。
Masuda团队发现，药物治疗对慢性A型和B型AD的远期生存率是有显著差异的。他们评估了名(其中60名是A型AD，74名是B型AD)单纯接受药物治疗的AD患者。结果显示，A型AD患者5年和10年生存率分别为34%和28%，而B型AD患者5年和10年生存率分别为76%和56%。尽管目前证据有限，但长期以来人们仍怀疑即使在慢性阶段，A型和B型AD也可能具有明显不同的病程特点。由于主动脉根部和冠状动脉可能被夹层累及或冠状动脉开口位于离夹层撕裂内膜非常近的位置，即使在慢性A型AD时夹层稍微一延伸就可能导致主动脉根部破裂或者冠状动脉缺血的严重后果。另外，因为升主动脉接受来自心脏最直接的压力冲击和搏动，升主动脉被认为是主动脉夹层最容易累及的部位。
现有的研究表明，慢性A型AD患者与非夹层动脉瘤患者一样，随着基线主动脉直径的增加，主动脉不良事件发生的风险也相应增加。与先前升主动脉中度扩张患者的研究结果相反，现在发现即使在那些主动脉直径低于当前临床指南推荐的主动脉手术指征(直径55mm)的患者中，他们发生主动脉不良事件的风险仍然很大。长期以来，我们一直怀疑慢性主动脉夹层可能与其他类型的主动脉瘤在各个方面是不同的。例如，当发生夹层的胸主动脉直径比退行性变或动脉粥样硬化引起的胸腹主动脉瘤直径小时，夹层的胸主动脉也会发生破裂。然而，这些发现并没有在临床指南中进行相关表述，一个是因为与非夹层性动脉瘤相比，慢性夹层动脉瘤缺乏足够的数据支持，另一个是因为缺乏关于慢性A型AD的数据。
从多变量竞争风险分析中看年龄是一个重要的独立风险因素。当按年龄分层时，老年患者的风险明显增高，在主动脉直径为50mm时，80岁的患者5年内发生主动脉事件的概率为33.6%，而60岁患者为3.9%。基于这种主动脉不良事件风险随年龄增长的显著差异，当年轻患者的主动脉扩张达到临界直径时，其主动脉不良事件的潜在风险可能会被忽视。在这方面，我们设定人们的预期年龄为80岁，然后做了两项分析：首先，如果一个40岁的患者能够存活，那么未来主动脉事件的累积风险是可以整体计算的，当基线主动脉直径为50mm、55mm和60mm时，该患者到80岁时主动脉事件风险分别为67.7%、78.3%和86.8%。第二，80岁时主动脉事件的风险与初诊时的年龄有关，对于主动脉直径都是50mm时，当初诊年龄在40岁的患者到了80岁时其主动脉事件风险（67.7%）是初诊年龄在80岁的患者（43.8%）的1.5倍。我们的研究表明，与老年患者一样，慢性A型AD的年轻患者发生主动脉不良事件的可能性同样不可忽视。
预防性手术是以提高生存率为目的，只有当手术本身风险低于该疾病的自然病史风险时，才应考虑进行手术治疗。在这方面，即使存在基线特征上的选择偏倚，我们还是对那些在诊断为慢性A型AD后立即行手术治疗的患者（n=60）的结果进行了评估，从而估算手术治疗的风险-收益比率。在动脉直径为50mm的接受手术治疗的患者中，早期影响生活的重大不良事件发生率为6.6%(3.3%的死亡率和3.3%的致残性脑卒中发生率)，低于接受药物治疗的患者5年不良事件发生率。基于这些发现，如果患者的基本情况可以耐受手术，那么当其主动脉直径处于临界时，对患者进行手术治疗可能是合理的。
本期编辑：*琰
CardiothoracicSurgery