本文为医脉通编译整理，未经授权请勿转载。
导读
年美国胃肠病学会（ACG）年会于10月25-30日于美国圣安东尼奥召开，该组织的愿景是成为杰出的专业组织，以支持临床医生不断发展的需求，为胃肠病患者提供高品质、循证和富有同情心的医疗保健。本次会议上报告了一份马方综合征患者继发主动脉夹层，却首先出现腹痛、腹泻症状的病例，强调了消化科医师应提高对马方综合征这一并发症（主动脉夹层）的认识。
病例报告
患者女，33岁，患马方综合征，出现腹泻（排泄物为黑色）一周，伴恶心。患者在就诊前一天出现了剧烈的、痉挛性的下背部、腹部疼痛。腹部和盆腔增强CT扫描显示，升结肠肠壁轻度增厚。
患者接受了食管胃十二指肠镜检查（EGD）与结肠镜检查，结果无明显异常。结肠镜检查后，患者下腹出现了剧烈疼痛，疼痛放射至背部。
CT血管造影显示胸腹部、骨盆血管无异常，但骨盆、肝和脾曲内可见中量的新发蛋白质样液体，且液体量呈持续进展。
因症状疑似结肠镜检后的结肠穿孔，患者接受了急诊开腹手术。
术中发现有部分肠梗阻，在横结肠上有一条粘连带的存在。患者接受了粘连松解术。术后腹痛持续存在，但通过药物可控，患者出院。
两天后，患者因放射至背部的严重胸痛再次入院，由于高度怀疑主动脉夹层，患者接受了胸部、腹部、骨盆的CT血管造影检查，结果于左锁骨下动脉起点的远端发现一主动脉夹层，沿腹主动脉向下延伸至右髂总动脉水平。
患者接受了降主动脉夹层的紧急血管内修复。手术效果良好，患者顺利出院。
总结与讨论
马方综合征是一种影响主动脉和多器官系统的遗传性全身疾病。众所周知，主动脉夹层是马方综合征的一种严重并发症，是马方综合征死亡的主要原因。但仅10％的主动脉夹层发生在左锁骨下远端。
当马方综合征患者新发腹痛，医师应当首先考虑主动脉夹层的可能性，尤其是当疼痛放射至背部时。
若腹腔在结肠镜检查后出现游离液体，不仅应当考虑为结肠穿孔，还应考虑其是否马方综合征患者出现血管并发症的征兆。即使几天前的CT扫描结果为阴性，但在必要时刻重复进行CT扫描可以挽救生命。
医脉通编译整理自：WaficItani,OmarTageldin,MuhammadSohailMansoor,etal.P-ABDOMINALPAININAPATIENTWITHMARFANSYNDROME.ProgramNo.P.ACGAnnualScientificMeetingAbstracts.SanAntonio,Texas:AmericanCollegeofGastroenterology.
—END—戳原文，更有料！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇