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死者代言人法医学等3个话题下的优秀答主看到「主动脉夹层」，心里直接咯噔一下。
这个疾病在教材上的介绍，第一句话就是「是一种致命性疾病」。
有文献表明：
特点为发病突然、病情进展迅速、临床表现多样、误诊率及死亡率较高。
38%的患者在初次就诊时易被误诊，28%的患者靠尸检明确诊断。
换句话说，相当数医院，很可能都没有等到检查结果或者明确诊断就已死亡，他们所患主动脉夹层最终的确认是通过尸检才确定的。
而且，此病的发病率还不低，不同统计下数据有所差异，有数据显示为（50~）/10万人。
我们的主动脉，整体而言是「一根管子」，但是这根管子的管壁实际上还是分层的。
图片来自代代相传的组胚考试PPT这里面，最内层和最外层是相对坚韧的，而他们之间的夹层部分，则相对疏松很多。正常情况下，这些结构之间是和谐的、稳定的。但是如果出现了非正常因素，内层的膜破了！主动脉内本就汹涌的血液在血压作用下直接涌入了破口，在相对疏松的中层一路破关斩将，将本来一体的主动脉就撕开了。提醒！
下面有一张真实器官图片！
竞花兰.法医病理学图鉴[M].人民卫生出版社,.图中左边那个圆滚滚是心脏，这个颜色和状态是相对正常的。但是心脏上连接的血管可以看到大面积黑色的部分，这些部分就是出血，黑色代表了生前出血的表现。这个长度和面积已经算是比较夸张了。很遗憾，该病的确切病因至今未明。但是目前比较明确的共识是与高血压、糖尿病、高血脂、动脉粥样硬化有关。此外，一些疾病因素，遗传性结缔组织病（如马方综合征）、多囊肾等等也被认为具有一定的相关性。正常成年人的主动脉壁可耐受相当强度的血流压力，正常情况下动脉内膜都难以破裂。但是因为健康、疾病的因素导致动脉壁出现结构的变化，尤其是上面提到的内膜和中膜变化，则会让动脉承受压力的能力变弱。此时再加上高血压，动脉就成为了不定时的炸弹。谁也不知道什么时候就会炸掉。根据新闻报道介绍：台大急诊医学副教授李建璋指出，虽然小*先前检验出有三高，但不至于短短一年即恶化为主动脉剥离，判断*可能与先天性的多囊肾疾病有关，造成急性胸主动脉剥离猝死。小*三高中的那个高血压极大可能与他的多囊肾病有关系，肾脏血流直接连接在主动脉上，肾脏的问题非常容易导致高血压。长时间的高血压会让他的血管壁发生变性，进而在高血压的作用下破裂了。当发生急性的主动脉夹层时，绝大多数病人的感受是突然的前胸、后背或腹部的剧烈疼痛，有病人形容为刀割样的锐痛，甚至是濒死感，部分病人会出现晕厥。疼痛可以伴随着血流不断撕裂动脉而发生位置变化。病人看起来基本是处在烦躁不安、大汗淋漓的状态下，其实与急性的心绞痛、心肌梗死的外表表现很相似。这其实只是血液单纯撕开主动脉的表现。在这一阶段，往往还不至于快速致命，病人还有送医抢救的空间和时间。但是，假如被撕开的动脉又出现了破裂造成血液涌出动脉。致命性相当高！比如在升主动脉出现破裂，血液进入心包腔内，造成急性的心包填塞，病人在几分钟内即可死亡。基本不会给抢救留下什么时间。医院门口！这种情况下，懂不懂急救措施对于挽救生命来说并没有什么区别，心肺复苏并不适用于这种疾病，反而按压会造成更严重的出血。所以，针对小*的疾病而言，也不必再讨论他是否独居的问题了。就算他不是独居，他的发病也很可能是回天无力的。这一点希望多少能给家属一点自责方面的抚慰吧。急性期迅速给予镇静、止痛、心电监护，控制血压、心率以减少对动脉的进一步刺激。（但是吧，临床上未明病因又不能轻易使用止痛。。。╮(╯-╰)╭。。。）根据动脉破裂的不同部位，可行急诊手术进行破损血管替换，或限期手术进行血管修补。这个病如此凶险，有什么办法预防和及早发现？非常遗憾。除了自身患有某些遗传性或者先天性疾病的人，需要随时注意自己的身体状况之外。普通人很难非常针对性做什么。根据文献统计报道：主动脉夹层病人中，男性的比例显著高于女性。研究者认为，男性的吸烟、饮酒等比例较同龄女性更高，且女性雌激素对于血管系统有一定保护作用，这也就是为啥心血管疾病危险中有男女差异。考虑到高血压是本病的显著影响因素，控制血压就显得非常重要了。此外，高血脂对于血管会有慢性的损伤，所以还要控制血脂。不过话说回来了，预防三高、降三高这事儿，就算不为了这个病，为了啥那都是应该做的。高血压、高血糖、高血脂，这些万恶之源距离我们年轻人，一点也不遥远！！现代生活条件下，检查检查没多少完完全全健康的。知乎网友
心内科阳地*哈尔滨医科大学临床医学硕士记得以前在急诊轮科的时候，老师们给我们讲过这样一个病例。那是很多年前的一个冬天的凌晨，急诊送来了一个胸痛的中年男性，心电图一看是一个典型的高血压心脏病的表现，左室高电压，一量血压，血压果然很高，达到了/mmhg。「会是心肌梗死吗？」患者在病床上疼得死去活来，大汗淋漓。心梗没有疼到这种程度的，当年刚独立值班的老师有点慌张，但很快就镇定了下来，「先把血压降下来，给他点点硝酸甘油，要是心梗的话，应该可以缓解，具体等化验结果出来再说。」硝酸甘油点上，口服的降压药也吃上了，监护上显示患者的血压降到了/mmhg，患者的胸痛也有所缓解了。过了大约2小时，化验终于出来了，肌钙蛋白仅仅是轻度升高，生化检查的结果都还可以，「可能还是心脏的问题？」老师暗自嘀咕，正要给心内科打电话请会诊，这时候那个患者又突然叫嚷了起来。「疼，疼死我了！大夫！」老师赶紧跑到患者床前，由于剧烈的疼痛，患者的血压又上升到了/mmhg，这一回，患者捂着自己的肚子，蜷缩在床上，疼得面色苍白，满头大汗。「怎么又开始肚子疼了？」，老师心里一万个不理解。老师赶紧把普外科的大夫请了过来。一通查体，患者虽然肚子很疼，但是却没有明显的压痛和反跳痛，急忙请来床旁彩超，也没有发现明显的异常。这时，患者肚子疼得时候复查的化验结果出来了，之前正常的肝功、肾功能这回都发生了异常，这真是怪事一桩！就在老师和普外科会诊的老师疑惑不解的时候，患者的右腿又开始疼痛起来，那是一种明显的缺血性疼痛，伴随着右腿的温度下降，足背动脉的搏动减弱。老师不得以拨通了主任的电话，把患者的情况跟主任做了说明，主任是一个经常参与医疗事故鉴定的专家，一听到老师的描述，他警觉地反应过来，「可能是一个主动脉夹层。」主动脉夹层？这在当年还是个新病名，老师也只是在课本上学过，只知道是一种要命的急症，这是他遇到的第一例主动脉夹层的患者。「给他做个急诊的心脏彩超吧，随时跟我联系。」主任在电话那头指示到。那个年代CT血管成像还不是很普及，心脏彩超是一种较为简便的检查主动脉夹层的手段。图1主动脉夹层的分型主动脉夹层的破口位置以发生于升主动脉部位者居多，其次为左锁骨下动脉远端胸主动脉和主动脉弓；发生于腹主动脉者最少
还好这个患者患的是DeBakeyI型的夹层（如图1所示），累及到了主动脉弓，这样，心脏彩超的胸骨上窝切面刚好能显示主动脉弓的情况（如图2所示），在心脏彩超的图像上，这个患者的主动脉弓分成了两个腔，可以见到内膜片漂浮在血管中央，果然是个夹层。图2心脏彩超胸骨上窝切面所见
主动脉夹层最突出的临床表现为突然发作的胸背部剧烈撕裂性疼痛。主动脉夹层的疼痛是难以忍受的，像心梗的患者，虽然也很疼，但是来住院的时候，你可以感受到患者的脸色很难看，但患者一般不会喊疼，因为他在竭力忍受心梗的疼痛，而夹层的患者往往比较躁狂，因为夹层的疼痛根本忍受不了。上述这个患者就是因为夹层顺着腹主动脉不断向下延伸，所以他的疼痛部位也在不断转移。在夹层形成之后，血液灌注到假腔中，会逐渐把真腔压扁，而假腔中的血液因为血流的瘀滞会逐渐形成血栓，这样起源于腹主动脉供应腹腔脏器的动脉就会断流，腹腔脏器缺血，所以这个患者出现了肝功能和肾功能的异常和剧烈腹痛的情况。这就是主动脉夹层的第二个特征性临床表现，也就是受累脏器缺血的临床表现。如果累及到颈动脉，可以造成患者的晕厥、脑梗。主动脉夹层的治疗，内科主要是迅速降低血压，控制心室率，镇痛等；最主要的是需要手术治疗，对于累及主动脉弓的患者，需做人工主动脉置换和冠状动脉移植术，对于未累及主动脉弓的患者，可以行血管内支架植入术。图3主动脉夹层的手术治疗
推测这位台湾的演职人员应该是由于多囊肾造成了肾功能不全，继而引起了难以控制的高血压，长期血压增高可引起主动脉中层变性，进而导致主动脉夹层的发生。
同时常染色体显性多囊肾患者致病基因亦可能是其形成主动脉夹层的重要原因。
基因连锁分析技术表明至少有3种基因突变引起，即PKD1、PKD2和PKD3。PKD1是最普遍的，占所有病例的8５％～9５%，其中PKD1、PKD2的下调可能促进平滑肌细胞的表型转化，使其分泌细胞外基质增多，进而降低细胞与细胞、细胞与细胞外基质的黏附性，破坏了血管的完整性，使其结构强度降低这些心血管结构及功能方面的改变往往与主动脉夹层的发生密不可分。
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*鸿升真实死因是主动脉夹层，这是一种什么病？生活中有哪些预防注意？