主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病少见,发病率每年为十万分之一至二十万分之一,高峰年龄是50~70岁,男女比例约2~3:1。65%~70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等,故早期诊断和治疗非常必要。
病因
1.高血压和动脉硬化
主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急状态,弹力纤维常发生囊性变性或坏死,导致夹层形成。
2.结缔组织病
马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。
4.损伤
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂,医源性损伤也可导致主动脉夹层。
5.其他
妊娠、梅*、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
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