主动脉缩窄（CoA）是一种先天性主动脉狭窄，常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位，占所有先天性心血管缺陷的5％～8％。若不及时干预，CoA通常会导致一系列并发症，可能危及生命。机械流出道阻塞将会导致相关的血流动力学变化，例如狭窄部位上方的主动脉段局部高血压，主动脉弓上分支可能扩张伴广泛侧支形成。据报道，32％的动脉瘤位于缩窄部近端，51％位于远端，17％仅累及LSA。近期，Domenico等[1]报告一例CoA伴巨大降主动脉瘤，并发急性主动脉夹层病例，同时将诊疗过程和结果发表于JEndovascTher。（点击文末“阅读原文”，查看原文）
病例分享病例资料（男性，57岁）主诉：突发胸痛。
既往史：高血压。
CTA：CoA（残留主动脉腔6mm），狭窄后巨大胸降主动脉瘤（14cm），伴随左锁骨下动脉瘤，并发急性B性主动脉夹层，真腔严重塌陷，腹腔干和右肾动脉手夹层影响。
手术过程手术过程（一）：首先行LCCA-LSA搭桥手术，以获得足够的近端锚定区；随后经股动脉入路，从LCCA开口主动脉远端夹层处至植入3枚胸主动脉覆膜支架，并于腹主动脉末端植入1枚覆膜支架隔绝夹层。
手术过程（二）：术后造影显示动脉瘤消失，主动脉弓上分支通畅，CoA部位狭窄解除。
术后结果术后8天，患者出院，无重大并发症。术后1个月复查CTA显示动脉瘤消失，主动脉弓上分支和内脏血管通畅，CoA部位扩张，假腔不显影。
总 结
CoA是一种先天性主动脉狭窄，成人患者较为罕见，因此极易漏诊，尤其是合并主动脉夹层等情况。本病例的诊疗表明对于复杂解剖的情况，杂交手术不失为一项安全可行的治疗选择。
参考文献[1]DomenicoR,FargionA,SpezialiS,etal.HybridSurgicalApproachtoaGiantPost-CoarctationAorticAneurysm.JEndovascTher.;