女，40岁，咳嗽、发热一周，门诊DR
右侧心膈角处楔形致密影，随后CT
右下肺脊柱旁大片实变，边缘欠光整，怀疑肺隔离症可能
外院增强CT如下
可见小血管从腹主动脉发出，进入病灶内，随后患者手术，术后病理如下
肺隔离症（PS）：病变与正常支气管分支不交通，与正常肺组织分隔，无肺功能，并由体循环异常血管供血，叶内型血液回流入肺静脉产生左到右分流，叶外型血液回流人奇静脉或门脉系统。
组织学上，肺隔离症为一发育不良、结构紊乱的肺实质性结构，通常为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。
临床病理分型：
临床及病理学上根据隔离肺与正常肺组织和胸膜的关系，分为2型：肺叶内型（ILS）和肺叶外型（ELS）。
肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。
ILS是指隔离肺与临近肺组织位于同一脏层胸膜内，可与正常支气管相通，常反复感染，感染多为化脓性，表现为咳嗽、咳痰、发热，感染严重时可有大量脓痰，咯血和气短。感染时囊内可见脓液，气体可进入囊内并见气液平面，供血动脉以降主动脉或其分支多见，少数为腹主动脉或其分支，该型约2/3的患者病变位于脊柱旁沟，多见于左肺下叶后基底段，此型多见于成人，多因急性肺炎、咳嗽、发热或咯血等检查时偶然发现。
ELS是指为独立脏层胸膜包裹，多为实性肺组织团块，少数呈囊变，不易引起感染，供血动脉来自腹主动脉或其分支，该型约90%位于左下叶后基底段，余可位于膈下或纵隔内及后腹膜。叶外型与支气管不相通，临床上常无症状，多在胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时被发现。
CT表现
1、ILS的CT表现：典型者分为囊性、实性和囊实性。囊性可以是单囊或多囊，囊内有分隔，壁薄。平扫为边界清楚的软组织密度影，内部密度均匀，CT值为30~33Hu，不均匀强化，囊性部分不强化，间隔部分强化。增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影，有的可见气液平面，少数有斑点状钙化，伴发感染时，呈脓肿样改变。另外在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况，局限性肺多血管征。不典型者表现为下叶后基底段斑片状阴影或肺门肿块。
2、ELS的CT表现：为边缘清楚的软组织块影，多数密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状密度影，增强检查病变区呈不规则强化，以囊状结构之间的实质部分强化明显。
叶内型
叶外型
与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹
多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％)
常伴反复的感染
有独立的脏层胸膜
可位于纵隔、膈下、心包或肺内
多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见
不易并发感染
供血动脉：
叶内型以降主动脉为多
偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等。
供血动脉：
叶外型以腹主动脉上段为多
偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等。
引流静脉：
叶内型大多回流至（下）肺静脉
个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉者。
引流静脉：
叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉
个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉者。
鉴别诊断：
肺囊肿：多房性肺囊肿与囊肿型PS的鉴别较为困难。PS位于肺下叶后基底段，紧贴膈肌、脊柱旁等，其内间隔较粗大，增强检查可见明显强化，而前者位于正常肺组织之中，间隔较细，增强检查无强化；此外PS伴发肋骨和膈肌畸形较多见。
肺脓肿：当隔离肺发生感染时，与肺脓肿表现类似，前者好发于下叶后段，呈囊状，后者多见于上叶后段或下叶背段，亦可呈囊状，壁一般较厚，周围炎性渗出和临床症状明显，治疗后可消失。
肺癌：肺隔离症边缘多清楚，少见分叶，前者可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征，肺门纵隔内淋巴结可见增大，或可见胸水表现。
肺炎：隔离症多无症状或反复感染，抗感染后病变可缩小，但病变长期不消失，后者症状明显，可见支气管气象，抗感染后病灶消失。
此外还需与支气管扩张症、先天性囊腺瘤样畸形等鉴别。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇